01、简要病史
男，50岁，间断咳嗽，少量咳痰2月余，无明显发热、胸闷、胸痛等不适；
2025-10CT提示双侧肺门及纵隔多发增大淋巴结，双肺多发结节有高血压病史，BP134/94mmHg，MRI提示腔隙性脑梗塞；
否认糖尿病、乙肝、肺结核、外伤及过敏史。
02、实验室检查
▶经革兰染色，发现杂菌中量，上皮细胞＞25/LP，白细胞＞25/LP，未发现真菌；
▶经抗酸染色，未发现抗酸杆菌；
▶类风湿因子（RF）82IU/ml（0-15）；
▶肿瘤标记物：癌胚抗原CEA1.16ng/mL(0-5)，鳞状细胞相关抗原SCC0.83ng/mL(0-3），神经元特异性烯醇化酶NSE15.40(0-16.3)；
▶纤支镜肺泡灌洗液未见肿瘤细胞；
▶铁蛋白正常，结核相关检查正常。
展开剩余94%03、影像资料图
PET(MIP图）
颈部、纵隔、腹腔、腹膜后等多发淋巴结肿大，代谢增高，以双侧肺门及纵隔淋巴结肿大为著，SUVmax为18.9。
MIP图、CT多平面重建图、融合图
PET-CT颈部及纵隔融合图
颈部、纵隔、双侧肺门淋巴结肿大，代谢增高。
PET-CT轴位纵隔窗、肺窗图及融合图
纵隔、双侧肺门淋巴结肿大，代谢增高。
肺部连续肺窗融合图及CT平扫图
双肺纹理增多，边缘模糊，双肺内见多发大小不等结节影，以实性结节为主，大部分沿血管支气管束分布，部分位于胸膜下，最大约10mm×7mm（左肺下叶前内基底段），部分放射性摄取增高，SUVmax为3.2。
胸部纵隔融合图及CT纵隔窗平扫图
双侧肺门对称增大，肺门及纵隔淋巴结增大伴代谢增高。
PET-CT轴位腹部平扫及融合图
肝门区、腹腔、腹膜后淋巴结增大伴代谢增高。
03、PET/CT影像诊断
全身淋巴结表现，双侧肺门（10-12组）、双侧锁骨区、纵隔（1、2、3A、4、5、6、7、8、9组）、右心房旁、双侧内乳区、右后胸膜外间隙、双侧膈肌脚后间隙、双膈上、肝门区、腹膜后区及右侧髂骨后间隙见多发大小不等淋巴结影，双侧肺门及纵隔淋巴结增大为著，最大约36mm×23mm，部分分界不清，似有融合趋势，放射性摄取不同程度增高，SUVmax为3.6～18.9。双侧颈部（Ⅰb、Ⅱ区）及双侧腹股沟见多发淋巴结影，最大约14mm×9mm，放射性摄取未见异常。
肺部表现，双肺纹理增多，边缘模糊，双肺内见多发大小不等结节影，以实性结节为主，大部分沿血管支气管束分布，部分位于胸膜下，最大约1.0mm×0.7mm（左肺下叶前内基底段），部分放射性摄取增高，SUV最大值为3.2。
结论：全身多发（详见淋巴结描述）高代谢大小不等淋巴结，以双侧肺门及纵隔淋巴结增大为著；双肺多发大小不等结节伴部分代谢增高；综合考虑结节病可能性大。
建议：建议糖皮质激素治疗后短期内（2-4周后）复查，必要时穿刺活检以除外淋巴瘤；（可行左侧膈肌脚后间隙，平第12后肋间隙病灶穿刺）。
04、病理报告
05、结节病
01、概述
★概念：
结节病是一种原因不明的多系统、非干酪性上皮样细胞肉芽肿性疾病。
核心病理特征:受累器官形成非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿。
可累及全身任何器官，但以肺部（>90%）和胸内淋巴结较常见。
★流行病学特点：
年龄与性别:好发于20-40岁中青年，女性略多于男性，儿童和老年人罕见。
地域与种族差异:全球分布，但差异显著。北欧、美国非裔人群发病率高。中国相对少见，但非罕见。
遗传倾向:有家族聚集现象，与HLA等基因多态性相关。
诊断原则:诊断是一个“排除性”过程，需排除其他肉芽肿性疾病（如结核、真菌感染）、尘肺病、淋巴瘤、转移瘤等。
02、临床表现
多样性:从无症状（约50%）到多器官功能衰竭。
全身症状:疲劳、发热、体重减轻、盗汗。
胸部症状:咳嗽、气短、胸痛（肺实质或淋巴结受累），胸闷、偶有痰中带血等。
肺外表现（至关重要）：
皮肤:结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹。
眼睛:葡萄膜炎、虹膜睫状体炎。
淋巴结:浅表淋巴结无痛性肿大。
肝脏/脾脏:肝脾肿大，肝功能异常。
心脏:传导阻滞、心肌病、心律失常（重要死因）。
神经系统、关节、肾脏等均可受累。
03、胸内结节病的Scadding分期（基于胸部X线）
0期:胸部X光或CT未见异常。
I期:双侧肺门淋巴结肿大（BHL），无肺浸润。
II期:BHL + 肺实质浸润。
III期:仅有肺实质浸润，无BHL。
IV期:进行性肺纤维化（蜂窝肺、肺结构扭曲）。
注:分期不必然代表疾病进程顺序，但有助于评估预后（I期预后最佳，IV期最差）。
04、结节病肺部表现
(图源于网络，如有侵权，联系删除)
双肺弥漫分布多发微小实性结节，沿气管支气管血管束分布，部分呈串珠样改变，双侧肺门淋巴结肿大。
05、肺结节病特殊表现：莲蓬征
(图源于网络，如有侵权，联系删除)
右肺中叶见混合磨玻璃结节，可见多发孔洞，类似莲蓬改变。
06、CT影像表现（高分辨率CT - HRCT）
核心价值:
清晰显示肺部细微结构和淋巴结，是诊断和随访的基石。
典型表现：
1.淋巴结肿大（Garland三联征）:对称性双侧肺门及右侧气管旁淋巴结肿大，可钙化（蛋壳样或斑块样），一般淋巴结不融合、不坏死，不侵犯邻近组织，增强扫描呈较均匀明显强化。
2.淋巴管周围分布： 肉芽肿沿淋巴管分布，特征性表现为：支气管血管束增厚、 小叶间隔结节状增厚、胸膜下及叶间裂结节。
3.肺内结节:多发微小结节（1-5mm），边界清，以上述分布为主。
4.肺实质浸润:磨玻璃影、实变影。
5.纤维化期表现（IV期）:网格影、牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲、蜂窝肺，以上中叶为主。
07、PET/CT影像表现（18F-FDG PET/CT）
核心价值：
评估疾病活动性、全身受累范围、引导活检及疗效监测。
典型代谢特征：
1.“Lambda Sign” （λ征）:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性、弥漫性FDG高摄取，形似希腊字母“λ”，是典型表现。
2.全身性、多系统性受累:肺部 沿淋巴管分布的结节状、片状高代谢。肺外 脾脏（“脾脏显像”）、肝脏、淋巴结、皮肤、骨骼、肌肉、神经系统等均可出现异常高代谢灶。
3.心脏结节病评估:PET/CT是评估心肌活动性炎症的重要无创工具，表现为心肌局灶性或弥漫性FDG摄取增高（需结合特殊饮食准备抑制生理性摄取）。
临床应用场景：
不明原因发热（FUO）或炎症指标升高时，寻找隐匿性活动性病灶。
评估治疗反应（代谢变化早于形态学变化）。
引导最有诊断价值的活检部位（选择代谢最高的活动性病灶/较容易穿刺部位）。
08、诊断要点与流程
诊断三要素：
1.临床与影像学特征相符（如本病例的胸部CT和PET/CT表现）。
2.病理学证实为非干酪样坏死性肉芽肿（支气管镜活检、淋巴结活检、皮肤活检等）。
3.排除其他可能疾病（特别是结核、真菌感染、淋巴瘤等）。
诊断流程建议：
1.临床怀疑 → 胸部HRCT + 肺功能检查。
2.若影像典型（I/II期），考虑支气管镜行经支气管肺活检（TBLB）、支气管内超声引导下淋巴结穿刺（EBUS-TBNA），阳性率高。
3.PET/CT用于：评估活动性/全身受累/引导活检。
4.血清学辅助：血管紧张素转换酶（ACE）可升高，但特异性有限。
5.确诊=临床+影像+病理+排他。
09、关键鉴别诊断
从影像学（CT/PET）角度：
1.结核/非结核分枝杆菌感染： 淋巴结可坏死、环形强化，分布常不对称，肺尖好发。PET也可高代谢，但临床和微生物学检查可鉴别。
2.淋巴瘤:淋巴结肿大可融合、坏死，但通常不对称，SUVmax可能极高。肺内淋巴瘤浸润形式多样。
3.转移性肿瘤:多有原发瘤病史，淋巴结转移分布依引流区域而定，非对称性肺门纵隔为主；弥漫性细支气管肺泡癌、转移瘤需要谨慎鉴别。
4.矽肺/尘肺:有职业史，淋巴结蛋壳样钙化更常见，肺内结节以上肺、后部为主。
5.过敏性肺炎:以弥漫性磨玻璃影、小叶中心结节为特征，无典型对称性淋巴结肿大。
牢记:“双侧肺门淋巴结对称性肿大”是结节病的强烈提示，但非病理金标准。
鉴别诊断：淋巴瘤
纵隔淋巴结肿大主要位于前中纵隔、腹腔、淋巴结融合，双肺门未见对称新淋巴结肿大，代谢极高，SUVmax为21.7，且全身多器官及骨髓浸润。
鉴别诊断：转移瘤一
壶腹癌，肝脏、淋巴结、骨骼肌肉广泛转移，双侧肺门淋巴结不对称，且有原发灶。
鉴别诊断：转移瘤二
右肺下叶肺腺癌，肺内广泛转移，双肺门淋巴结未见对称性肿大。
鉴别诊断：肺结核
肺结核，双肺上叶及下叶背段多发实性结节及纤维灶，部分钙化，活动期代谢可增高，双肺门淋巴结未见对称性肿大，可结合实验室结核菌素试验。
鉴别诊断：尘肺一
双肺多发大小不等实性结节，代谢不高，双肺门淋巴结增大，呈“八”字征改变，代谢增高，多出现淋巴结钙化，且有职业史（粉尘、煤矿等）。
鉴别诊断：尘肺二
双肺多发大小不等实性结节，部分代谢增高，双肺门淋巴结增大，呈“八”字征改变，代谢增高，多出现淋巴结钙化，且有职业史（粉尘、煤矿等）。
10、治疗原则与随访
并非所有结节病都需要治疗 。
治疗指征包括:进行性或有症状的肺内疾病、威胁器官功能的肺外疾病（如心脏、神经、眼部）、全身症状显著、持续性高钙血症。
一线治疗:糖皮质激素： 全身应用（口服泼尼松）是活动性结节病的基石。初始剂量0.3-0.6 mg/kg/d，缓慢减量，疗程常需6-24个月。吸入性糖皮质激素： 用于控制气道症状。
二线及免疫抑制剂:用于激素不耐受、依赖或难治性病例；甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。
生物制剂:TNF-α抑制剂（如英夫利西单抗）用于难治性病例。
随访:影像学随访，CT用于评估肺结构变化；PET/CT是评估治疗反应、监测复发（代谢再激活）的敏感工具；临床随访，临床与肺功能随访同样重要。
参考文献：
[1].李剑明， 李亚明， 等18F-FDG PET/CT在结节病诊断及评估中的临床应用价值《中华核医学与分子影像杂志》 （中国核心期刊）
[2].李琳， 李天然， 等基于18F-FDG PET/CT影像组学在结节病与肺癌相关纵隔淋巴结鉴别诊断中的价值，
《中国医学影像学杂志》 或 《临床放射学杂志》等影像学核心期刊.
[3].《结节病诊断和治疗专家共识》. 中华结核和呼吸杂志.
[4].Mostard RL, et al. A predictive tool for an effective use of 18F-FDG PET in assessing activity of sarcoidosis. BMC Pulm Med. 2012.
[5].Sobic-Saranovic D, et al. The utility of 18F-FDG PET/CT for diagnosis and adjustment of therapy in patients with active chronic sarcoidosis. J Nucl Med. 2012.
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